原发性肺滑膜肉瘤1举例

病症男，45岁，主因“咳嗽咳痰，痰之中带血70余天”入院。身体检查：胸廓对称、无斜视，两肾叩清，双肾呼吸音粗，右肾可闻及哮鸣音，左肾（-）。多层螺旋CT扫描示：右肾下叶团块管状突起运动速度腹舌，大小将近8.3 cm×6.4 cm×6.9 cm，与心包关系密切，排列成青绿色分叶，前皆细可见突起，边细不见毛刺，右肾下叶支气管受压阻碍，之17世纪不见明确受累，右侧少量肾脏静脉曲张；减慢扫描腹舌排列成斑片管状、网格管状加速，内可见斑片管状无/极低加速一区，十二指肠可见水肿的淋巴。CT诊断结果：右肾下叶周围标准型肾癌友十二指肠淋巴转回。CT借助下针头活检，病因示意：“肾泡舌内可见吞噬蛋白，外肾泡增宽，炎性蛋白友生，另可见排列成束管状排列的梭形蛋白”。移植手术过程及病因：患者在全麻西行右肾之中下叶开刀+十二指肠淋巴清扫术，肾脏镜探寻肾脏可见全心包复合，肿物排列成长中空穿孔向上叶微微，与气管内层无突出复合，基本开刀之中下叶并清扫突出水肿的第2、4、7组淋巴。术后病因诊断“单相标准型滑膜甲状腺肿，第2、4、7组淋巴不见转回”。免疫组化结果辨识：EMA（+），Vimentin（+），Ki-67（+10%），CK（+），Bcl-2（-），CD34（-），SMA（-），Desmin（-）。

左图1十二指肠窗示：右肾下叶不规则运动速度突起腹舌，其皆侧细可见管状突起突起，右侧肾脏少量静脉曲张。左图2加速扫描：右肾下叶突起腹舌不不规则加速。左图3冠管状位示：右肾下叶突起腹舌不不规则加速。左图4冠管状位示：右肾下叶腹舌临近的叶间瓣加厚，皆侧细突起的集突起。左图5这两项病因特征适用单相标准型滑膜甲状腺肿。左图6免疫组化辨识Vimentin（+）。

讨论滑膜甲状腺肿是一种少见的突起恶性，将近分之二所有突起甲状腺肿的5%～10%，多又称四肢大脊椎临近口舌，偶可又称无滑膜的脊椎皆其他口舌，如头颈、胸壁、肾、十二指肠、肾脏、十二指肠、肾脏等。肾恶性肿瘤滑膜甲状腺肿引人注目，具有相对于侵袭性，仅分之二肾恶性肿瘤恶性的0.5%。肾滑膜甲状腺肿仅指甲状腺肿的一种，恶性持续性高，生长较快，多为局限犯及血行转回，极少淋巴转回。恶性肿瘤肾滑膜甲状腺肿无未成熟，与其他肾部原发恶性相同，该病与香烟所谓。WHO根据滑膜甲状腺肿的组织学并存适应性将其分为早先标准型、单相梭形蛋白标准型、单相上皮蛋白标准型和极低并存标准型。免疫组化Vimentin、CK、EMA、CD-99、Bcl-2等阳性，CD34、S-100阴性。蛋白免疫学及分子免疫学辨识，大将近>90%的滑膜甲状腺肿都具有橘红色的突变易位t（x∶18）（p11∶q11），致18号突变之中的SYT基因与X突变SSX基因融合。恶性肿瘤滑膜甲状腺肿的针灸乏善可陈无特异性，主要以外咳嗽、咳嗽、呼吸瓶颈及双目失明，其他少见症管状及体征有心包炎心痛、颈部再加、肩心痛、发烧、血胸及自发性气胸等。恶性肿瘤滑膜甲状腺肿CT乏善可陈无特异性，常需与心包或肾部来源不明的多种恶性肿瘤、继发性比对，如肾癌、心包-肾转回瘤、其他肾或心包恶性肿瘤甲状腺肿、心包局限性纤维性、恶性间皮瘤等。恶性肿瘤滑膜甲状腺肿胸片乏善可陈为分界清晰的腹舌，可以肾或心包为一组，常友有肾脏静脉曲张。CT乏善可陈为肾内不不规则实质性团块影，特征不规则或排列成类圆形，分叶不突出，分界清晰，内可见坏死、煤油、出血等，病变排列成不不规则加速，时常心包侵犯致肾脏静脉曲张，很少有肾门或十二指肠淋巴转回。虽然脊椎口舌的滑膜甲状腺肿时常钙化，但恶性肿瘤滑膜甲状腺肿通常无钙化。本例病变为肾内青绿色分叶的团块管状腹舌，运动速度不均，减慢不不规则加速，压迫右肾下叶支气管，友临近心包侵犯，腹舌乏善可陈与手抄本另据赞同；但此患者因同时友有十二指肠淋巴转回，故与肾癌比对瓶颈。滑膜甲状腺肿主要的治疗方式是移植手术开刀，使移植手术切细阴性，同时来进行放化疗，这是预防术后复发的重要举措。总之，恶性肿瘤滑膜甲状腺肿是一种引人注目的，因其针灸及CT乏善可陈无特异性，故更容易误诊，诊断需结合病因、免疫组化及蛋白免疫学检测结果。原始出处：

陈晓珊,杨海庆,王国昌.恶性肿瘤肾滑膜甲状腺肿1例[J].之中国针灸医学影像杂志,2019(03):220-221.